Le bronchiectasie (BE) sono una grave malattia polmonare infiammatoria cronica e progressiva.
Sono la terza malattia cronica delle vie aree più comune dopo l’asma e la BPCO.
La diagnosi richiede spesso più di un decennio dopo l’insorgenza dei sintomi, il che potrebbe portare alla progressione della malattia e al peggioramento della prognosi dei pazienti.
Nonostante siano la terza malattia cronica delle vie aeree più comune dopo l’asma e la BPCO rimangono una patologia spesso trascurata forse anche perchè ritenuta ,a torto o a ragione, una “malattia rara” ( in quanto dovuta a cause genetiche) e quindi non comune.
Attualmente i trattamenti disponibili mirano ad alleviare i sintomi, curare l’infezione e ridurre l’impatto del danno polmonare strutturale ma non rappresentano una cura alla malattia.
A parlarne oggi, durante un medio tutorial dal titolo : “Alla scoperta delle bronchiectasie: burden, gestione clinica, opzioni terapeutiche di oggi e di domani” organizzato da Ismed e tenutosi presso lo spazio Cairoli, in Vicolo San Giovanni Sul Muro 5 , il Professor Stefano Aliberti, Professore Ordinario di Malattie dellìApparato Respiratorio presso il Dipartimento di Scienze Biomediche di Humanitas University e Direttore dell’UO di Pneumologia di IRCCS Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano e il Professor Francesco Blasi, Professore Ordinario Malattie Respiratorie dell’Università degli studi di Milano, e Direttore del Dipartimento di Area Medica e della SC Pneumologia e Fibrosi Cistica del Policlinico di Milano.
All’incontro moderato dal giornalista scientifico Federico Mereta ha partecipato anche il Dr. Filippo Giordano, Generale Manager Head of South Europe di Insmed ed è stata anche l’occasione per fare il punto sull’impatto clinico e sociale delle bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica e sulle prospettive terapeutiche in Italia, approfondendo l’evoluzione della gestione clinica delle bronchiectasie, fino alle nuove opzioni terapeutiche in fase di sviluppo.
La malattia comporta una dilatazione permanente e un ispessimento delle veie aeree, con accumulo di muco denso che tende a ristagnare e a favorire un circolo vizioso di infezioni, infiammazione e
danni irreversibili al tessuto polmonare.
Negli ultimi anni, il numero di diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica è aumentato contando circa 680 casi ogni 100.000 a livello globale, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini 6 , e circa 130 ogni 100.000 in Italia. 7 Tuttavia, la diagnosi richiede in genere anni, spesso più di un decennio, dopo l’insorgenza dei sintomi, il che può comportare una progressione della malattia e il peggioramento della prognosi dei pazienti.
“Le bronchiectasie rapprsentano oggi una patologia respiratoria cronica molto più frequente oggi una patologia respiratoria cronica molto più frequente di quanto si sua ritenuto per anni, anche nel nostro Paese. Uno dei principali problemi resta il ritardo diagnostico, con tempi che possono superare i 5–7 anni e che espongono i pazienti a misdiagnosi, trattamenti inappropriati e a una progressione del danno polmonare”. Ha tenuto a sottolineare il Professor Stefano Aliberti.
Le bronchiectasie Non FC hanno un impatto enorme sulla vita del paziente a causa di sintomi come tosse persistente, produzione di espettorato, fiato corto e infezioni ripetute , che possono compromettere la loro capacità di lavorare e interagire socialmente.
I pazienti inoltre manifestano spesso ripetute riacutizzazioni, peggioramenti imprevedibili dei sintomi che richiedono modifiche del trattamento, la cui durata – che può variare dalle 2 alle 4 settimane – è associata ad un significativo disagio fisico e psicologico, con una riduzione della qualità della vita e un aumento del rischio di ospedalizzazione e mortalità.
Il professor Stefano Aliberti ha inoltre spiegato che: “Le bronchiectasie determinano un carico clinico rilevante , fatto di tosse ed espettorazione cronica, infezioni ricorrenti e frequenti riacutizzazioni, spesso associate a infezione batterica cronica e infiammazione neutrofilica. In questo contesto, il ruolo del team multidisciplinare dedicato è centrale in quanto consente di superare la frammentazione delle cure, migliorare l’appropriatezza terapeutica e garantire una presa in carico continuativa e personalizzata del paziente”.
Finora, non è esistita una cura nè un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle una cura né un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle bronchiectasie Non FC, in quanto i trattamenti disponibili mirano ad alleviare i sintomi, trattare le infezioni e contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni.
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Inoltre, molti pazienti incontrano difficoltà nell’accesso sia ai trattamenti sia alla presa in carico specialistica e spesso dispongono di un supporto multidisciplinare insufficiente, che dovrebbe comprendere fisioterapia respiratoria e sostegno psicologico .
In fase di trattamento è indispensabile l’impiego ripetuto e prolungato di antibiotici ma, al tempo stesso, una pressione antibiotica costante favorisce la selezione di ceppi batterici resistenti.
La resistenza agli antibiotici non è quindi un fenomeno episodico, ma il risultato di un processo fisiopatologico strutturato, in cui infezione cronica, infiammazione persistente e utilizzo ripetuto di terapie antimicrobiche si alimentano reciprocamente.
“L’esposizione continuativa agli antibiotici esercita una pressione selettiva che, nel tempo, favorisce la comparsa di ceppi batterici resistenti e riduce progressivamente l’efficacia delle opzioni terapeutiche disponibili poiché le alterazioni strutturali delle vie aeree e la persistenza dell’infezione creano le condizioni per una cronicizzazione del processo infiammatorio e infettivo. Le terapie attualmente disponibili mirano principalmente a contenere i sintomi, ridurre le riacutizzazioni e rallentare la progressione del danno, ma presentano limiti evidenti legati sia alla resistenza antibiotica sia agli effetti collaterali e alla sostenibilità del trattamento nel lungo periodo”, ha dichiarato il Professor Francesco Blasi.
Le innovazioni terapeutiche in corso di sviluppo introducono un cambio di paradigma, intervenendo direttamente sui meccanismi biologici che sostengono l’infiammazione cronica, anzichè limitarsi al controllo dei sintomi.
Questo nuovo modello permette di ridurre le riacutizzazioni e prevenire il progressivo peggioramento della funzionalità polmonare, rendendo il percorso di cura più sostenibile e accompagnando i pazienti con bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica verso una migliore qualità e aspettativa di vita.
“La ricerca scientifica sta analizzando strategie più personalizzate basate su fenotipi, endotipi e microbioma, e biomarcatori predittivi di riacutizzazione. Questo cambiamento di paradigma potrebbe rappresentare un passo rilevante nel tentativo di ridurre la progressione della malattia e limitare il ricorso ripetuto agli antibiotici nel lungo termine”, ha , infine,concluso il Professor Francesco
Blasi.
In Italia le bronchiectasie Non FC non sono ancora considerate una reale priorità di salute pubblica.
Questa mancanza di riconoscimento ne limita la visibilità nella formazione medica, nella pratica clinica e nelle politiche sanitarie, favorendo sottodiagnosi e ritardi terapeutici.
Per migliorare la diagnosi precoce e l’assistenza, è fondamentale promuovere il loro riconoscimento nazionale come malattire respiratorie croniche rilevanti, adottare linee guida basate sulle evidenze e garantire un più efficace coordinamento delle cure e integrazione nelle strategie di sanità pubblica.
“Esiste già un prodotto dal nome di ARIKAYCE approvato negli Stati Uniti , in Europa e anche in Giappone per il trattamento di rare infezioni polmonari causate da Mycobacterium Avium Complex negli adulti” ha dichiarato il Dr. Giordano aggiungendo “Abbiamo raggiunto un traguardo importante: i risultati positivi dello studio di Phase III (Aspen) del Brensocatib hanno portato all’approvazione del farmaco nel trattamento delle bronchietasie Non FC da parte dell’FDA ad agosto 2025 e dell’Ema a novembre 2025. Come azienda dedichiamo il nostro impegno in diverse aree terapeutiche”.
Informazioni su Insmed
Insmed è stata fondata negli Stati Uniti nel 1998 e ha il suo headquarter a Bridgewater, nel New Jersey. L’azienda si dedica allo sviluppo e alla commercializzazione di terapie per pazienti affetti da malattie rare o severe, in particolare nell’ambito delle patologie respiratorie.
L’azienda ha consolidato la propria presenza globale con sedi negli Stati Uniti, in Europa e in Giappone. Negli ultimi dieci anni ha registrato una rapida crescita, passando da meno di 100 a oltre 1.000 dipendenti.
Insmed collabora a stretto contatto con professionisti medici, istituzioni sanitarie e associazioni pazienti.
L’obiettivo dell’azienda non è solo quello di portare sul mercato terapie innovative, ma anche di promuovere un contesto assistenziale che supporti i migliori risultati terapeutici possibili.
a cura della redazione
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